• 關於我們
  • 認識氣喘
  • 認識肺阻塞
  • 1分鐘登階肺阻塞風險評估檢測
  • 用LINE傳送
  • 關於我們
  • 認識氣喘
    • 什麼是氣喘?
    • 氣喘的原因
    • 氣喘常見的症狀
    • 氣喘如何診斷?
    • 氣喘如何治療?
  • 認識肺阻塞
    • 什麼是肺阻塞
    • 肺阻塞常見的症狀
    • 肺阻塞診斷
    • 肺阻塞治療
  • 1分鐘登階肺阻塞風險評估檢測
  • 認識胸腔疾病
    • 認識氣喘
    • 認識肺阻塞
    • 菜瓜布肺

究竟菜瓜布肺是甚麼?

菜瓜布肺是IPF中文的俗稱

它的全名是特發性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF) 1, 2 

屬於一種少見的疾病。每10萬人中,約有14 - 43人患此疾病, 
目前全球共有約3百萬名患者。 

雖然菜瓜布肺不是癌症,但若延誤治療,其死亡風險比癌症還高。

患上菜瓜布肺時,患者肺部內的微細氣泡(稱為肺泡)和 血管當中及之間的組織會變厚、變硬、和出現疤痕。纖維化是出現疤痕的醫學名稱。菜瓜布肺會隨時間而惡化,疤痕亦會變得更厚,受影響的位置更廣泛。同時,肺部會無法將氧氣輸送到血液。這情況會導致氣喘,以及器官因氧氣不足而不能正常運作。 3, 4 有時醫生可以找出導致肺部出現疤痕的原因,例如暴露於環境污染物之中和接觸某些藥物可引致肺部出現纖維化。然而,大多數肺部出現疤痕的成因均未能確定 - 當這情況發生時,我們便會稱之為特發性肺纖維化(IPF)。

菜瓜布肺疾病介紹動畫

正常人與菜瓜布肺患者肺臟的差異​

(←→) 表示呼吸時,肺臟的活動範圍。菜瓜布肺患者的肺比健康人的肺難膨脹。

菜瓜布肺病程中:肺功能下降速度快

一般人肺功能會隨著年齡逐漸下降。菜瓜布肺患者下降的速度更快!


菜瓜布肺最常見的徵狀和症狀包括 1

菜瓜布肺的風險因素 2

除了年齡超過40歲的男性外,其他被認為會增加患上 菜瓜布肺的風險因素

 

如何診斷菜瓜布肺

為了能正確確診菜瓜布肺(IPF),胸腔內科醫師首先必須對患者做鑑別診斷,以排除一些其他肺部疾病(如慢性阻塞性肺病、結節病或感染等)的可能性。同時,亦必須排除一些和環境因素有關的肺病,當中因素包括曾接觸石棉、藥物副作用或可能間接影響肺部的系統性疾病。同時,胸腔內科醫師也會了解患者是否曾經抽煙、其工作狀況、家族病史及用藥情況等。 5​

菜瓜布肺對生活的影響

 

參考資料來源
1 Meltzer EB。,et al。特發性肺纖維化。Orphanet J Rare Dis 2008; 3:8。
2 Raghu G.,et al。官方ATS / ERS ​​/ JRS / ALAT聲明:特發性肺纖維化:基於證據的診斷和治療指南。Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:788-824。
3 Raghu G.,et al。特發性肺纖維化的發病率和患病率。Am J Respir Crit Care Med 2006; 174:810-816。
4 Woodcock HV。,et al。特發性肺纖維化的治療。F1000prime Rep 2014; 6:16。
五 Wells AU。,et al。間質性肺病指南:英國胸科學會與澳大利亞和新西蘭胸科學會以及愛爾蘭胸科協會合作。Thorax 2008; 63 Suppl 5:v1-58。
6 Raghu G.,et al。官方ATS / ERS ​​/ JRS / ALAT臨床實踐指南:治療特發性肺纖維化。更新2011年臨床實踐指南。Am J Respir Crit Care Med 2015; 192:e3-e19。
7 Collard HR。,et al。患者肺纖維化經歷。Respir Med 2007; 101:1350-1354。
8 落CD。特發性肺纖維化:表型和合併症。Clin Chest Med 2012; 33:51-57。
9 伊根JJ。特發性肺纖維化患者的隨訪和非藥物治療。Eur Respir Rev Off J Eur Respir Soc 2011; 20:114-117
10 Cottin V.,et al。特發性肺纖維化的診斷和治療:法國實用指南。Eur Respir Rev Off J Eur Respir Soc 2014; 23:193-214。
11 Raghu G.,et al。官方ATS / ERS ​​/ JRS / ALAT臨床實踐指南:治療特發性肺纖維化。更新2011年臨床實踐指南。Am J Respir Crit Care Med 2015; 192:e3-e19。
12 國家心肺血液研究所。患有特發性肺纖維化。見:http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ipf/livingwith。
13 肺纖維化基金會。肺纖維化患者信息指南。見:http://www.pulmonaryfibrosis.org/docs/default-source/patient-information-guides/pff_patinfoguide_v0215.pdf?sfvrsn = 0。

 

文章瀏覽人數:60747
本網站由台灣胸腔暨重症加護醫學會委員共同編著 
著作權政策:所有資料皆受著作權保護,未經授權不得使用。影音檔及投影片等之著作權仍屬於原講者,未經原講者同意不得引用或轉載。 Copyright by TSPCCM 2016.
| 什麼是氣喘? || 氣喘的原因 || 氣喘常見的症狀 || 氣喘如何診斷? || 氣喘如何治療? |
| 什麼是肺阻塞 | | 肺阻塞診斷 | | 肺阻塞治療 | | 肺阻塞常見的症狀 |
| 關於菜瓜布肺 | | 菜瓜布肺治療 | | 菜瓜布肺照護 |
| 衛福部中央健保署 | | 衛福部國民健康署 | | 財團法人董氏基金會 |
| 關於我們 |

| 著作權聲明 |
| 隱私權聲明 |
| 聯絡我們 |
自在呼吸健康網